朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis，LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯组织细胞单克隆增生形成的肿瘤，可发生于任何年龄，以儿童期多见，常累及骨，呈单病灶或弥漫状。本文就1例单纯颅骨损害的LCH的临床特点、影像资料、术中所见、病理特征及免疫组织化学进行观察并文献复习，以进一步提高对该病的诊断和鉴别诊断。

 

　　1 临床资料患儿男，2岁，因发现头皮肿物3个月入院。体格检查：右颅顶部可扪及一肿物，约5 cm x4 cm x2 cm，质软，边界清，无压痛，表面光滑，无活动，皮肤无红肿，局部颅骨凹陷。血常规示白细胞12．2 XlO ／L，中性粒细胞0．55，淋巴细胞0．39，单核细胞0．06，血红蛋白106 g／L，血小板61 210×10 ／L。

 

　　2 结果

 

　　2．1 影像学资料颅脑CT示顶部头皮下见软组织密度影，大小约4．4 cm，边界较清，密度不均，中心部见低密度区并见点状钙化，邻近颅骨(右侧顶骨)见骨质缺损，肿物与上矢状窦界限不清。脑实质内未见明显异常密度影。颅脑MRI示右顶骨近矢状缝处可见5．8 cm x 1．8 cm X 4．0 cm扁平状异常信号影，病灶大部呈T1W1稍低信号、T2W1稍高信号影，局部可见T1W1高信号、T2W1低信号影，病灶部位颅骨外板欠连续、颅骨内板见小的虫噬状破坏。注人造影剂后，右顶部病灶大部呈轻到中度强化，颅骨内板下可见强化的脑膜影，病灶临近部位骨髓强化。

 

　　2．2 病理检查病理示(颅顶骨)血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构，提示为LCH，免疫组织化学s-100、CD1阳性，CD68部分细胞阳性，Ckpan、CD45、EMA阴性，Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5％。

 

　　3 讨论

 

　　3．1 概况LCH是儿童组织细胞增生症中最常见的一种，可累及全身多器官系统，但以骨骼病变最常见，尤以颅骨、长骨、扁平骨易受累。根据临床特征，LCH可分为3种类型：(1)嗜酸性肉芽肿，为单一病灶，通常为骨的溶骨生病变，主要累及颅骨、股骨、椎骨、盆骨和肋骨，少数情况下累及淋巴结、皮肤或者肺，主要发生于年龄较大儿童和成人；(2)韩薛柯病(Hand．Schuller．Christian病)，为多灶性单系统性疾病，表现为多发性的骨破坏，常伴有周围软组织肿块，最常累及颅骨和下颌骨，可伴有突眼、尿崩和牙齿脱落，主要发生于儿童；(3)勒雪病(LettereSive病)，为多灶性多系统性疾病，累及骨、皮肤、肝、脾及淋巴结等部位，此型主要发生于婴幼儿。

 

　　3．2 LCH颅骨病变的CT及MRI表现 CT显示LCH颅骨病变呈大小不等的圆形或类圆形不规则骨缺损，边界清晰，边缘无硬化可在颅内外板形成软组织肿块。CT表现为病灶周围骨质在早期多正常，随病变进展可出现硬化，在后期破坏区中出现小片致密骨质，呈典型的“纽扣征”，为病灶修复的征象，这种征象在无临床症状的病例中多见。MRI检查病灶大体T1W1为低信号，T2W1为高信号，压脂呈高信号。CT、MRI对病灶内脂质和周围软组织改变显示优于x线平片；MRI在显示病灶大小、边界及周围关系方面优于x线平片和CT，但MRI对病灶内死骨的显示不如CT和x线平片。颅脑冠状位CT及重建对诊断本病有良好的帮助。

 

　　3．3 LCH的病理形态学特点 形态学特点为大量LCH细胞与不同数量的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞混杂在一起，朗格汉斯细胞呈“毛玻璃样”，淋巴窦高度扩张，窦腔内充有大量增生的LCH细胞，周围组织内可出现坏死、纤维化。

 

　　电镜下可见LCH细胞内有特征性的Birbeck颗粒。

 

　　免疫表型以CD1a和s一100阳性表达为主。有学者 根据临床经验将其电镜下诊断依据总结为三点：(1)典型朗格汉斯细胞大量增生，伴嗜酸性粒细胞浸润，可杂有组织细胞但为反应成分；(2)CD1a和S．100阳性；(3)电镜下找到Birbeck颗粒。

 

　　3．4 LCH的治疗及预后LCH治疗的选择主要取决于病变的范围及受累部位的特征，治疗方法有化疗、放疗、外科手术或几种方法联合应用，单一病灶以局部病灶切除即可，若术中不能完全肯定为LCH或骨肿瘤者，需行快速冷冻病理检查，以初步判定肿块的性质再决定切除范围。局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除，无需全身化疗，一般来讲，单病灶、单系统者有自愈倾向，预后良好；多病灶多系统者预后较差，生物学行为倾向恶性。

 

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