肝豆状核变性(hepatolenticular dageneration，HD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，由于患者体内过量铜沉积，造成以肝、脑等为主的全身脏器功能损害。临床病理证实：肝纤维化或肝硬化是HD患者肝脏的主要病理改变 。肝硬化也是该病病死的最主要原因之一，因此，及时对肝脏受损程度作出正确判断对早期肝硬化特别是其前期病理阶段——肝纤维化的干预治疗具有十分重要的临床意义。声触诊组织量化(virtual touch tissuequantifications，VTQ)技术是近期推出的无创评估肝组织弹性硬度的超声成像新技术，可对肝脏的弹性进行定量测量。本研究探讨VTQ技术对HD患者肝脏受损程度评判的价值。
1 资料与方法
1．1 一般资料 146例患者均为2011年3月至2012年3月我院神经内科根据临床诊断标准 确诊为HD，并除外其他肝病的住院患者。其中男86例，女60例，年龄6～51岁。
1．2 仪器 Siemens ACUSON-$2000型超声诊断仪，配有VTQ技术应用软件，凸阵探头频率2．0～4．6 MHz，高频探头频率7～9 MHz。
1．3 方法 患者检查前1 d低脂饮食，空腹8～12 h后取仰卧位和左侧卧位进行肝脏常规检查，分析患者肝脏的声像图表现并对肝脏声像图进行分型。然后行VTQ技术检测 ：(1)患者取左侧卧位，右上肢上抬，于右肋问扫查，选择距肝包膜下1 cm处且肝实质内无可见的管道结构放置感兴趣区；(2)嘱受检者屏气减小呼吸运动，不会屏气的患儿令其闭紧嘴唇，捏鼻快速进行检测，轻拿探头触发低频脉冲波，产生剪切波；(3)读取并记录感兴趣区组织硬度相关的剪切波速度和取样深度值。根据测量的离散情况重复进行3～5次有效测量，分别记录留档。
1．4 统计学方法采用方差分析和q检验。
2 结果146例患者均获取有效剪切波速度，取样深度距肝包膜1 cm处，距体表1．8～4．8cm，VTQ值1．14～3．71 m／s(见图1)。不同声像图分型问VTQ值差异有统计学意义(P<0．01)；其中HD声像图为脂肪肝型及星光征患者VTQ值均明显低于树枝状、岩层状和结节状患者(P<0．01)，结节状患者VTQ值均高于树枝状与岩层状患者(P<0．01)，而树枝状患者VTQ值与岩层状患者差异无统计学意义(P>0．05)。
3 讨论HD患者不论以何种症状为首发症状，肝脏始终是体内铜中毒的原发靶器官和铜主要的沉积部位，铜在肝细胞内大量蓄积可引起肝脏脂肪浸润，溶体酶改变，随之发生肝细胞变性坏死，纤维组织增生、肝硬化。由于肝细胞内铜蓄积量及蓄积速度的不同，构成了多种类型的声学界面，成为HD患者不同肝脏声像图特征的病理学基础。之前我们的研究 将肝脏的声像图表现从轻至重分为脂肪肝型、星光征、树枝状、岩层状、结节型等5型，如此分型更多的是根据肝脏内部回声是否均匀，有无出现杂乱的条索及条索的分布是基本一致还是杂乱无章来确定的，主观性较强，无量化评定标准，虽然在一定程度上能够反映肝脏受损的程度，但缺乏标准性评判；本研究利用VTQ技术检测HD患者肝脏，寻求评价HD患者肝脏的受损程度无创性客观性指标。
声波在肝脏实质内传播过程中质点位移可产生剪切波，理论上可利用剪切波速与介质硬度相关的物理特性对肝脏的硬度进行判断。VTQ技术就是以声脉冲辐射力技术为基础产生剪切波，并以剪切波速来测定组织硬度的一门新技术，其基本原理是探头发射一个声脉冲，组织受到机械应力，根据组织硬度的不同而产生不同的位移，通过这种方法可对剪切波传播的速度进行量化，用这个速度值来代表组织硬度，从而间接评估肝纤维化程度。
我们将146例HD患者肝脏的声像图类型及VTQ值录入电子表格，VTQ值范围为1．14～3．71 m／s，平均1．86 m／s，高于文献 报道的正常肝脏VTQ值1．15 m／s。由于星光征例数太少，将其与脂肪肝型一并列入轻度肝病型进行统计学分析，结果显示，轻度肝病组患者VQT值均明显低于中度肝病组和重度肝病组(P<0．01)；而中度肝病组间树枝状与岩层状患者VQT值差异无统计学意义(P>0．05)。说明随着铜在肝细胞内蓄积量的增加，溶体酶改变，肝细胞变性坏死，纤维组织增生、肝硬化的进程越来越明显，肝脏的硬度越来越大，VTQ值也随之增大，而且轻、中、重度肝病组之间VTQ值是递增的，这充分说明VTQ值能反映HD患者肝脏的受损程度，但不同组问VTQ的范围、VTQ定量测量能否反映肝脏受损轻重程度的判断有待大样本及临床其他评估方法的综合研究；另外本研究也印证了我们对HD患者肝脏声像图分型是客观准确的。
目前，肝脏穿刺活检仍被认为是肝脏纤维化程度判断的金标准，然而穿刺活检是有创性检查，存在一定的风险，不宜重复进行，而且无症状患者或患儿家长多数不愿接受活检，因此肝脏穿刺活检并非肝脏受损程度判断、疗效观察和随访的最佳选择。而VTQ技术从一个全新的角度反映深部组织的弹性特征，结合常规超声声像图表现，可对HD患者的肝脏受损程度作出客观评估，为临床了解病情、选择合理的治疗措施提供参与依据。
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