成人Still病(Adult Onset Still’S Disease，AOSD)是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征”。现将我们在临床上诊治的1例成人Still病患者报告如下。
1 病例资料患者，女，39岁，主诉“反复发热、皮疹1月余”。
2012年10月中旬无诱因咽痛、寒战、发热(39．5℃)，于当地医院退热治疗后仍觉咽痛、全身不适，后出现双手、前臂及大腿外侧散在淡褐色斑疹，伴瘙痒，并再次出现畏寒、发热，考虑为“过敏性皮炎”，予“地塞米松、葡萄糖酸钙”等治疗后无明显缓解，又出现左腕关节疼痛，随后全身酸痛乏力，测体温39．5℃，血常规：WBC 17．83x109／L、NEUT 94％，风湿四项：CRP144．55mg／L，予布洛芬、抗生素等治疗，仍每天高热，遂于10月下旬转至省城医科大学附属医院，查血常规WBC 14．26x10礼，铁蛋白7875．7ng／mL，生化全套：ALT 94U／L、AST 45 U／L、ALB 30．1g／L。胸部CT示左下肺散在小片状淡薄阴影，考虑炎症。PET-CT示1．中轴骨及扫描野内四肢长骨近端骨髓弥漫性代谢增高，肝、脾肿大，脾脏代谢轻度增高，以上所见，考虑风湿免疫性疾病(成人Still病)与血液系统疾病(淋巴瘤)鉴别；2．左肺上叶舌段、左肺下叶背段及后基底段少许间质炎症。骨髓穿刺活检示未见淋巴瘤。
考虑诊断“成人still病”，后予激素抗炎、抑制免疫、护胃、护肝等治疗后体温下降，关节、肌肉酸痛缓解，但停用激素后发热仍反复，因低蛋白血症予输白蛋白后瘙痒加重，出现胸背部、双侧手臂淡红色斑疹，散在丘疹，有脓头，遂于11月17日人我院进一步治疗。人院查体：体温36．8℃(人院当天已使用激素)，血压122／80mmHg，神志清，胸背部、双侧手臂淡红色斑疹，压之褪色，散在丘疹，有脓头，咽部黏膜红肿，扁桃体I度肿大，双肺呼吸音清，心率82次／分，律齐，腹软，无压痛、反跳痛，肝未触及，脾脏肋下触及1横指，肠鸣音正常。左腕关节压痛明显，无红肿，双下肢不肿。舌质红，苔少，脉弦细。
2 诊疗经过(1)完善检查。血常规：WBC 7．24x109／L、NEUT80．8％ ，HGB 82g／L；生化：ALT 152U／L，AST 92U几、ALB 29．0 ；风湿四项：RF(一)、CRP 67．8mg／L、血沉67mm／h；铁蛋白示6545．45ng／rnL； 自免示ANA(+1．46)；传染病(一)；肿瘤标志物(一)。胸部CT示双肺纹理增多紊乱，肺外带多发结节，条索影，考虑成人Still病所致肺问质病变，合并感染待排。f2)临床诊断成人Still病，已于外院使用激素治疗，退热效果尚可，但停用激素后发热情况仍反复。中医诊断为发热，辨证为少阳证，现考虑逐渐停用激素，采用中药配合针刺辨证论治。(3)治疗。人院后予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg静滴抗炎，中药以疏风散邪，宣肺利咽为法，予以小柴胡汤加减：柴胡12g、法半夏10g、太子参30g、黄芩10g、防风10g、荆芥穗10g、广升麻10g、蝉蜕lOg、粉葛根30g、紫苏子15g、款冬花30g，l剂。针刺取穴大椎、曲池、外关、风市、足三里、太冲，每日1次，留针30min。患者未再发热，斑疹逐渐消退，瘙痒感渐消失。
渐减静滴激素用量，中药针刺依前法，依症状稍作加减，体温控制尚可，斑疹、关节痛消失。三周后将激素改至20mg口服，此时，患者又再次发热(38．7℃)，即予以针刺泄热，取穴双合谷、双曲池、双内庭、双丰隆，行针刺泻法、强刺激，患者汗出后热退，考虑患者久病，营阴暗耗，邪热内盛，中药予青蒿鳖甲汤加减：青蒿15g、鳖甲15g、知母15g、生地15g、丹皮12g、羌活12g、川芎12g、甘草6g。发热病情控制后渐停激素，中药予小柴胡汤加补中益气汤加减：柴胡20g、黄芪30g、法半夏15g、黄芩15g、熟党参15g、广升麻lOg、当归20g、生地15g、桂枝15g、青蒿10g、炙甘草6g。针刺取穴四神针、合谷、内关、足三里、三阴交、太冲。12月底复查患者血常规：WBC 8．IOxlOYL、NEU 5．97~IO0／L、HGB lOOg／L；生化：ALT 37U／L，AST 48U／L、ALB 37．2g／L；风湿：CRP 56．1mg／L、血沉65mm／h；铁蛋白452．04ng／mL。各检验指标均较前有所好转，患者未再出现反复发热、关节痛等症，好转出院。后口服中药治疗2月，随访无复发。
3 讨论1897年，英国学者Still发现数例儿童型类风湿性关节炎可有全身型的临床表现。1971年，By—Waters报道成年患者中也有此类表现，并总结命名为成人Still病，一般认为其与遗传、免疫紊乱和感染有关[21。临床上易误诊误治。本例患者具有以下特点：①39岁中年女性。②原因不明的反复弛张高热>2周。
③伴咽痛、关节痛、皮疹。④外周血白细胞升高、血清铁蛋白升高、肝功能异常、RF(一)等。⑤排除感染、恶性肿瘤及其他风湿性疾病。⑥抗组胺药及单纯抗生素治疗无效、糖皮质激素治疗敏感。综合患者临床表现及实验室检查，符合日本成人Still病研究委员会的诊断标准，确诊为成人Still病。
目前成人Still病尚无统一的治疗方案。常用药物为非甾体类消炎药、糖皮质激素及抗风湿性药物 。本例患者应用甲强龙治疗，全身症状明显缓解，但激素改口服及减量过程中，发热病情反复，病情控制不够理想。患者久病不愈，考虑从中医角度论治。发热为正邪相争，阴阳失常，寒战见于热病，乃邪气郁遏阳气不得发越。先寒战，随之壮热，谓往来寒热，为邪伏于半表半里之间，邪正相争，正胜欲拒邪出于表，邪胜欲入里并于阴，属少阳经证翻。应选用小柴胡汤，和解少阳为主方，同时加用祛风通络之品，以舒畅气机，祛风泻热。患者发热汗出日久，且长期使用激素，营阴暗耗、虚热内盛，当再次发热为成人Still病极期之热毒炽盛，气营两燔之时，当用青蒿鳖甲汤清热透毒，引邪外出。病情后期，患者久病中气虚弱，升举无力，虚不敛阳，虚阳浮越，出现面热、自汗等，可效法李东垣甘温除热之法，以补中益气汤为主加生地养阴。在针刺穴位的选取上，病情寒热往来之时，以降热为主，大椎为手足三阳及督脉之会，针之可泄阳热，曲池、外关、太冲等穴解表清热，风市配曲池有活血祛风止痒之效；高热急性期取手足阳明之经穴泄热，《难经·六十八难》日：“荥主身热”，取荥穴内庭配合谷，有宣肺清热之功；病情趋于稳定，取四神针、内关调神助眠，合谷、太冲调和阴阳，足三里、三阴交补益气血。中药为主，针刺为辅可共达调理气机之效。
综上，在成人Still病的临床治疗中，中医疗法包括中药及针刺对缓解发热症状、减少激素用量，顺利撤减激素乃至替代激素起着非常重要的作用，病势急时，适量以糖皮质激素和非甾体类辅助治疗；病情稳定后，以中药及针刺为主巩固治疗，可获满意疗效。
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